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Il termine ambliopia significa letteralmente « visione ottusa » (dal Greco amblyós, ottuso; -opia, dalla radice ops, visione) e indica un deficit visivo, non una cecità completa. Recentemente il significato del termine è andato progressivamente limitandosi per indicare i deficit visivi unilaterali in pazienti con strabismo e anisometropia. Non si applica più, in genere, ai deficit visivi dovuti ad alterazioni o patologie oiettivabili. In pratica l'ambliopia può essere definita come un deficit uni o bilaterale della vista, in cui non si può individuare nessuna causa nota con l'esame fisico dell'occhio e che talvolta giova di trattamenti terapeutici.

Con le esigenze visive della nostra socetà l'ambliopia, particolarmente quella unilaterale, è diventata un problema socioeconomico importante. Non è facile valutare la frequenza dell'ambliopia nella popolazione totale. Studi su particolari popolazioni hanno evidenziato:

Popolazione dello studio	Percentuale di frequenza dell'ambliopia
Soldati reclutati	1-4 %
Bambini in età scolare	1-3 %
Pazienti con patologia oftalmica	4-5 %
Popolazione generale	2-2,5 %

Tenendo conto di una popolazione italiana di 50.000.000 gli ambliopi in Italia sono circa un milione. Tuttavia esistono variazioni rilevanti dovute alle caratteristiche specifiche razziali, culturali, economiche e climatiche.

Secondo Sachsenweger un bambino di 4 anni corre rischio maggiore di diventare ambliope in un occhio che non di contrarre la poliomielitedurante le grandi epidemie di poliomielite; inoltre affermò che durante i primi 45 anni di vita l'ambliopia funzionale determinerebbe la perdita della visione con maggior frequenza rispetto ai traumi e alle malattie oculari.

Evens e Kuypers osservarono in 56.055 reclute 852 casi di ambliopia strabica con una visione al di sotto dei 3/10 (1,52%), 140 soggetti con altre patologie, di cui 60 con una miopia elevata unilaterale e 80 con varie condizioni morbose unilaterali (cataratta, corioretiniti, distacco di retina, esiti di traumi), corrispondente allo 0,28% .

Quindi la frequenza dell’ambliopia con una compromissione funzionale importante era sei volte maggiore di tutte le altre inalattie e traumi. Certamente l'ambliopia pone un problema socioeconomico rilevante. E’ molto più probabile trovare l'ambliopia negli strabici esotropi ed exotropi che negli ipertropi, perchè i primi tendono a fissare con un solo occhio, gli ultimi tentano di mantenere la fusine in qualche posizione dello sguardo con un'anomala posizione del capo. Secondo Frandsen l'ambliopia è più leggera nell'esotropia a piccolo angolo che nelle deviazioni con un grande angolo, mentre von Noorden non confermò questa correlazione nei loro pazienti.

Alcuni autori hanno puntualizzato che il termine ambliopia copre molte quelle situazioni patologiche delle vie retinocorticali a vari livelli. I meccanismi fondamentali che operano nelle varie forme di ambliopia sono simili e possono essere identificati come interazioni binoculari anomale e forme foveali di deprivazione visiva o una combinazione di entrambi i fattori. A conferma di questa teoria è il fatto che il periodo di tempo durante il quale i bambini sviluppano con più probabilità l'ambliopia è lo stesso, indipendentemente dalle cause che ne sono alla base.

L'età in cui i bambini sono più sensibili all'ambliopia coincide coi primi 2 o 3 anni di vita, e questa sensibilità diminuisce gradualmente fino a quando il bambino raggiunge l'età di 8 o 9 anni, periodo in cui la maturità visiva può essere considerata completa. Anche adattamenti sensoriali, come la soppressione o la corrispondenza retinica anomala, ricorrono più facilmente durante lo stesso ambito di età.

E’ possibile fare anche una distinzione tra un ambliopia reversibile e ambliopia irreversibile; queste due situazioni completamente diverse prognosticamente sono dovute alla capacità del sistema visivo di “recuperare” dalle conseguenze neurofisiologiche e forse neurochimiche di impulsi visivi anomali nella prima infanzia. Di conseguenza, il recupero dipende dallo stadio di maturità del sistema visivo in cui inizia l'esperienza visiva anomala, dalla durata della deprivazione, e dall'età in cui è stata iniziata la terapia.

E’ possibile fare una classificazionedell’ambliopia in base all’eziologia: Strabica: ambliopia causata da strabismo Anisometropica: ambliopia causata da anisometropia non corretta Da deprivazione: ambliopia causata da opacità dei mezzi oculari, occlusioni (per esempi ptosi).

L'ambliopia strabica è sempre unilaterale ed è causata da un'inibizione attiva nelle vie retinocorticali dell'impulso visivo che origina nella fovea dell'occhio deviato.Questa inibizione è la conseguenza dello strabismo e non la causa, ed è determinata dalla sovrapposizione di immagini foveali diverse trasmesse ai centri visivi dalle retine dell'occhio fissante e dell'occhio deviato.

Il meccanismo eziologico dell'ambliopia strabica è simile a quella della soppressione; l’unica differenza consiste nel fatto che mentre la soppressione è limitata alla visione binoculare (e l'acuità visiva di ciascun occhio, quando misurata monocularmente, è normale), l'ambliopia esiste in condizioni monoculari e binoculari. Chavasse coniò il termine “ambliopia da arresto” (la deviazione ed il conseguente non uso di un occhio arrestano lo sviluppo dell'acuità visiva) e affermò che l'acuità visiva rimane al livello di sviluppo presente al momento in cui si manifesta lo strabismo.

In base alle attuali conoscenze è possibile affermare che in realtà è possibile riportare le capacità visive ad un livello molto più alto rispetto a quello presente all'inizio di una deviazione. Altri autori hanno dimostrato che la durata dello strabismo è più strettamente correlata con la cornparsa dell'ambliopia di quanto lo sia con l'età del bambino all'epoca in cui comparve lo strabismo.

Il vecchio concetto che l'ambliopia sia il risultato del non uso, come espresso dal termine ambliopia da disuso (ambliopia ex anopsia) non è più valido perchè l'occhio ambliopico non è in realtà ostacolato nel suo uso. La luce entra in esso e le immagini si formano regolarmente sulla retina, esiste anche una certa cooperazione non centrale tra i due occhi; la fissazione centrale è l'unica funzione per cui non si usa abitualmente l'occhio ambliopico. Quindi un occhio amblipe è un occhio che non è stato adoperato per la fissazione centrale per qualche tempo durante gli anni dello sviluppo e che in qualche misura ha perso la capacità di discriminazione.

Secondo alcuni autori (lkeda e Wright) l'ambliopia può essere dovuta alla mancanza di una stirnolazione adeguata della fovea, piuttosto che ad una soppressione attiva degli impulsi dall'occhio strabico. Tuttavia nello strabismo questa teoria non spiega in modo esauriente l'ambliopia.

Come nell’ambliopia strabica, in quella anisometropica si verifica una inibizione attiva della fovea per eliminare l'interferenza sensoriale causata dalla sovrapposizione di un'imrnagine a fuoco e di una sfuocata, originanti dal punto di fissazione.

Se l'anisometropia è corretta otticamente, la aniseiconia che ne risulta può essere un altro fattore ambliopizzante, poichè le immagini retiniche di differente grandezza possono anche presentare un ostacolo alla fusione. Anche la deprivazione della visione foveale morfoscopica ha un ruolo importante nella determinazione dell’ambliopia anisometropica.

L'ambliopia è più frequente e maggiore in pazienti con anisometropia iperrnetropia che in quelli con anisometropia miopia, perchè la retina dell'occhio più ametrope dei due occhi ipermetropi non riceve mai un'irnmagine ben definita; mentre l’occhio più miope può essere usato per il lavoro da vicino e quello meno miope per la distanza, perciò, a meno che la miopia non sia di alto grado, entrambe le retine ricevono una stimolazione adeguata e non si sviluppa una ambliopia.

Poichè il grado di ambliopia non può essere correlato in maniera consistente col grado di anisometropia, è possibile che l'interazione binoculare anormale causata da immagini disuguali nei due occhi può giocare un ruolo importante nell'ambliopia anisometropica. Lo strabismo è frequentemente associato con l'anisometropia, di conseguenza è difficile determinare se l'ambliopia in un paziente strabico e anisometropico è causata dallo strabismo, dall'anisometropia, o da entrambi. Inoltre nella maggior parte degli ambliopi anisometropi senza uno strabismo apparente, un esame più dettagliato rivela un microstrabisrno.

Il termine ambliopia ex anopsia deve essere riservato per quelle condizioni in cui il visus o la riduzione dell’input retinico sono la causa primaria del deficit visivo, come avviene negli occhi con opacità dei mezzi oculari: cataratte congenite o traumatiche, opacità corneali, ptosi, chiusura chirurgica delle palpebre o un’occlusione prolungata e indiscriminata (ambliopia da occlusione).

L'ambliopia da mancanza di stimolazione può essere unilaterale o bilaterale. La forma unilaterale è di solito più grave e spesso accompagnata da un'esotropia o un'exotropia secondaria (sensoriale).

In pazienti affetti unilateralmente da cataratta o da una chiusura chirurgica della palpebra, sia la deprivazione della visione delle forme che un'interazione binoculare anormale sono fattori ambliogenici attivi. In aggiunta alla diminuita qualità ottica dell'immagine ricevuta dalla fovea dell'occhio deprivato, esiste una competizione tra questa immagine sfuocata e l'immagine ben a fuoco ricevuta dalla fovea dell'occhio sano.

Una mancanza visiva selettiva per gli stirnoli visivi di un certo orientamento spaziale è causata da un astigrnatismo non corretto (arnbliopia meridionale). questo comporta che lenti cilindriche appropriate talvolta non permettono comunque un’acuità visiva normale in astigmatismi elevati.

La possibilità di variazioni morfologiche suboftalmoscopiche non è esclusa dall’assenza di anomalie rilevabili in un occhio ambliope. Si deve presumere la presenza di tali alterazioni, se un trattamento adeguato per l'ambliopia migliora la visione di un paziente fino ad un certo livello senza ristabilire un'acuità visiva standard. Questo ci permette di pensare che un'ambliopia reversibile si è sovrapposta su di una irreversibile, organica.

Tutte le differenze di acuità tra i due occhi rappresentano un'ambliopia dell'occhio con la visione più bassa, ma una piccola differenza nell'acuità è comune in tutta la popolazione. Nella pratica è considerata valida per una diagnosi di amboliopia una differenza nella visione di due linee su un ottotipo. Poichè l'aspetto clinico principale dell'ambliopia è la ridotta visione foveale dell'occhio ambliopico è necessario stabilire con la massima accuratezza possibile l'acuità visiva, anche con tests differenti di tutti i pazienti con strabismo o anisometropie elevate.

Nei pazienti con ambliopia è necessario confrontare la visione ottenuta con simboli di acuità visiva presentati assieme con quella ottenuta con simboli isolati su uno sfondo uniforme: molti pazienti con ambliopia riescono a discriminare caratteri abbastanza piccoli se presentati singolarmente su uno sfondo uniforme ma non riescono a riconoscerli se presentati in fila, i simboli devono essere più grandi perchè il paziente possa riconoscerli coll'occhio ambliopico.

In pratica una caratteristica importante dell'occhio ambliope è l'incapacità a discriminare i simboli che sono ammassati strettamente assieme. Perciò molti occhi ambliopi presentano due acuità visive: acuità di rigo (con caratteri raggruppati), detta anche acuità morfoscopica, e acuità per caratteri singoli , detta anche angolare. La differenza tra le due acuità, varia grandemente tra i diversi occhi ambliopi, può arrivare anche a 6-7/10. Questa differenza è generalmente più marcata quando l'acuità di rigo è più bassa.

La prima descrizione in letteratura del fenomeno dell'affollamento nell'ambliopia viene da Irvine. All’inizio il fenomeno dell'affollamento era considerato un fenomeno specifico dell'ambliopia e che si verificasse solo durante l'occlusione o un trattamento pleottico. Poichè il riconoscimento della forma è influenzato dai contorni adiacenti sia negli occhi normali che ambliopi, il fenomeno dell’affollamento è universale e non ha nulla a che fare con la diplopia monoculare. Il numero di pazienti che presentano il fenomeno dell'affollamento è maggiore quanto minore è l'acuità visiva, e il numero decresce costantemente con l'aumento dell'acuità.

Diverse sono le opinioni sul valore prognostico del crowding phenomenon prima del trattamento. Per alcuni autori un'elevata acuità visiva con simboli isolati sembrerebbe essere a prima vista un segno prognostico buono. Secondo altri il fatto che un occhio abbia potenzialmente un potere risolutivo buono o almeno una risoluzione visiva migliore di quella indicata dalla sua acuità di rigo, non prova di per sè che tale visione ottirnale possa essere in realtà ristabilita in tale occhio in tutte le condizioni.

Vi sono troppi fattori che contribuiscono ad instaurare l'ambliopia e a far si che il fenomeno dell'affollamento non possa essere sempre valido come segno prognostico. Anche se non è certamente un dato sicuramente valido, l'esame della visione di occhi ambliopi con simboli isolati e con simboli in riga, ha il suo valore clinico e dovrebbe essere fatto regolarmente. L'acuità con caratteri raggruppati è quella che ha importanza clinica, e l'occhio ambliope non si può considerare guarito fino a quando non ha un'acuità di rigo normale.

Alcuni ambliopi hanno una fissazione eccentrica. Tali pazienti non assumono la fissazione centrale quando viene occluso l'occhio controlaterale; l'occhio ambliope rìrnane più o meno deviato. L'incidenza della fissazione eccentrica nell'arnbliopia strabica ha valori diversi secondo i vari autori:

Autore	Incidenza della fissazione eccentrica
Bangerter	76 %
Harada	82 %
Fitton	71 %
Scully	23-44 %

Nell'ambliopia anisornetropica, la fissazione eccentrica sembrava riscontrarsi solo raramente eccetto che nella microtropia.

Secondo Bangerter la classificazione della fissazione nell’ambliopia è la seguente:

Per fare diagnosi di fissazione eccentrica si deve egire in modo diverso secondo l’entità della sospetta eccentricità:

- fissazione grossolanarnente eccentrica: si evidenzia tenendo una piccola sorgente luminosa davanti agli occhi del paziente nella linea mediana del capo, l'occhio fissante deve essere coperto e il paziente è così costretto a fissare la luce con l'occhio ambliope; se l'occhio ha una fissazione grossolanamente eccentrica, non farà nessun movimento di raddrizzamento, o al massimo un piccolo movimento, ma il riflesso della luce non sarà mai centrato sulla pupilla.

- nelle forme minori e più subdole: si deve ricorrere all'osservazione oftalmoscopica o al visuscopio di Cuppers (un oftalmoscopio che proietta una piccola stella come punto di fissazione sulla retina). Secondo alcuni autori esisterebbe una relazione tra eccentricità della fissazione e l'acuità visiva. Per la normale diminuzione dell'acuità visiva in funzione della distanza dell'immagine dell'oggetto dalla foveola l'acuità di un occhio ambliope potrebbe essere prevista dalla posizione dell'area di fissazione eccentrica. La presenza di una fissazione eccentrica avrebbe anche una importanza prognostica e nella scelta del trattamento. Se un paziente non può essere portato a ruotare gli occhi in modo che l'immagine dell'oggetto dell'attenzione cada sulla fovea, le probabilità di un miglioramento dell'acuità visiva sono minime.

Fare diagnosi di ambliopia sulla base di una valutazione del visus è possibile solo negli individui collaboranti, non nei bambini al di sotto dei 3-4 anni di età. Pertanto è necessario utilizzare segni indiretti per sospettare una ambliopia:

- Assenza di alternanza nello strabismo (il bambino fissa sempre con un occhio, quello non ambliope, e l’altro è deviato)

- Reazione del paziente alla copertura di un occhio (coprendo l’occhio non ambliope si scatena una reazione, per esempio il pianto, mentre non si verifica alcuna reazione alla copertura dell’occhio ambliope)

- Osservazione del fundus per valutare la fissazione (centrale o eccentrica), anche se attualmente la fissazione non è più considerato un segno importante per la diagnosi.

- Valutazione della refrazione (con schiascopia in cicloplegia e con autorefrattometria), la presenza di una anisometropia deve fare sospettare una ambliopia.

- Ricerca del fenomeno dell’affollamento ( il visus è migliore con simboli presentati isolati rispetto a quello con più simboli per riga). - Differenza di acuità visiva tra vicino e lontano, la prima è migliore rispetto alla seconda.

Per la mancanza di alterazioni organiche, è di notevole importanza studiare negli occhi ambliopi la funzione visiva con metodi psicofisici ed elettrofisiologici. I metodi psicofisici sono metodi soggettivi in cui le risposte a determinate situazioni test del sistema visivo ambliopico sono paragonate con le risposte di sistemi visivi normali. I metodi elettrofisiologici sono metodi oggettivi che registrano le risposte elettriche di varie parti dei sistemi visivi normali ed ambliopici, solitamente indotte da stimoli luminosi.

L'ambliopia rappresenta una perdita della superiorità fisiologica della fovea. Questa superiorità è caratteristica nello stato fotopico. L'occhio ambliope è funzionalmente ai suoi livelli peggiori nelle condizioni di luminanza fotopica, in cui la fovea di questi occhi presenta alcune caratteristiche dello stato di adattamento al buio. Vi sono motivi per affermare che la porzione di retina centrale dell'occhio ambliope si comporta come se il riordinamento del sistema dei coni, che si verifica nell'adattamento al buio, venisse anche mantenuto nello stato fotopico. Il meccanismo responsabile di questo comportamento può risiedere in una disinibizione della fovea dovuta ad una riduzione dell'inibizione laterale.

- A livelli mesopici la visione dell'occhio ambliopico è pari a quella dell'occhio non ambliopico e può persino superarla.

- La stabilità della fissazione e dei movimenti di fissazione è notevolmente migliorata a livelli di luminanza scotopica.

- La soglia assoluta, nell'adattamento al buio, e la sensibilità spettrale degli occhi ambliopi sono normali in tutta la retina.

- E’ stata evidenziata un'elevazione della soglia lumi- nosa differenziale nella loro fovea.

- A livelli di luminanza fotopica, la fovea dimostra una capacità di sommazione abnormemente elevata.

- I campi recettivi dell’occhio ambliope sono quattro, cinque volte più estesi di quelli dell'occhio normale.

- A basse lurninanze la sensibilità al contrasto degli occhi ambliopi è paragonabile a quella degli occhi normali.

- I valori di frequenza critica di fusione centrali sono normali in visione scotopica, ma ridotti a luminanze fotopiche.

Queste osservazioni non dimostrano che la sede del meccanismo ambliopico sia nella retina stessa o che la retina di per sè sia anormale. L'anormalità sorge dal fatto che la fovea dell'occhio ambliope di per sè dia risposte scotopiche normali a livelli di luminanza fotopica. Tuttavia, non è possibile escludere del tutto la possibilità che la retina stessa sia anche implicata nel meccanismo ambliopico.

Esami elettrofisiologici indicano decisamente che la sede principale del processo responsabile dell'ambliopia è la corteccia. Tuttavia, si può dimostrare che il deficit funzionale dell'ambliopia non può essere confuso con i deficits agnostici osservati nei pazienti con danni encefalici. Tutti i disturbi osservati nell'ambliopia sono chiaramente limitati o hanno la loro origine nella sfera sensoriale. La sfera motoria non è implicata primariamente nel processo.

L’ambliopia può essere prodotta suturando le palpebre di un occhio o determinando una'exotropia o un'anisometropia sperimentale. L'ambliopia si verificava in animali giovani e immaturi ma non in quelli adulti, si sviluppava solo nello strabismo unilaterale, ma non nell'alternante, e può essere invertito suturando la palpebra dell'occhio sano controlaterale durante l'infanzia.

Il numero di neuroni corticali che può essere stimolato dall'occhio ambliope, così come il numero di neuroni corticali binoculari, sono significativamente ridotti e la massima parte delle cellule corticali risponde solo quando stimolata attraverso l'occhio sano. Una marcata riduzione delle cellule si verificava in tutti gli strati dei nuclei genicolati laterali connessi con l'occhio ambliope. Anche brevi periodi di visione anormali, durante l'infanzia, sono sufficienti per produrre queste anomalie.

Le modificazioni elettrofisiologiche della corteccia striata precedono le variazioni istologiche dei nuelei genicolati laterali e possono essere reversibili suturando l'occhio sano. Tutti questi studi hanno confermato l’ipotesi sostenuta da ricerche psicofisiche ed elettrofisiologiche, che l'interazione binoculare anormale e la deprivazione della visione morfoscopica abbiano un effetto deleterio sul sistema visivo immaturo.

La terapia dell’ambliopia si basa su due principali strade, entrambe necessarie per ottenere un sufficiente recupero visivo.

- vizi di rifrazione e anisometropie (correzione completa dopo valutazione in cicloplegia atropinica con occhiali e/o con lenti corneali e/o con terapia fotorefrattiva o chirurgica);

- strabismo (eliminare per quanto possibile le deviazioni, anche se non è sufficiente a ripristinare la funzione visiva).

- Atropinizzazione (annebbiamento della visione specialmente per vicino instillando Atropina coll. (0.5% o 1%, tre volte al giorno per 3-4 giorni, poi una volta a dì alterni per mantenere l’effetto), per permettere un’alternanza lontano-vicino.

- Penalizzazione ottica, prescrizione di lenti per occhiali che determinano una sfuocatura dell’occhio fissante (occhio buono):

* per vicino (ipercorrezione di +3 dell’occhio ambliope e atropina e correzione ottica nell’occhio fissante);

* per lontano (ipercorrezione di +3 e atropina nell’occhio fissante e correzione totale nell’occhio ambliope);

* totale (atropina e correzione con aggiunta di -5 nell’occhio fissante, correzione totale nell’occhio ambliope). - Settorizzazione: copertura di parte del campo visivo dell’occhio fissante con pellicole adesive traslucide sugli occhiali.

- Occlusione (inibizione dell’occhio fissante applicando direttamente sulla pelle una benda opaca adesiva per un tempo variabile nella giornata in base all’entità dell’ambliopia):

* alternante (occlusione alterna dei due occhi, senza lasciare mai scoperti entrambi gli occhi, con rapporto di tempo 1:2 o 1:3 o 1:4 in proporzione alla differenza di acuità visiva).

- Terapia pleottica secondo Cuppers o secondo Bangerter (attualmente poco usata).

- Terapia con stimolazioni Pattern-flicker: questo è un trattamento innovativo e di relativa recente introduzione, attualmente usato presso numerosi centri ortottici e di riabilitazione visiva, è attuata con lo STIMOLATORE PATTERN FLICKER MF17. I risultati che si ottengono con questo strumento sono rapidi, più rapidi dei trattamenti per ridurre l’imput visivo dell’occhio fissante, e persistenti nel tempo. Da più centri oftalmici sono state eseguite numerose pubblicazioni sui risultati che si ottengono con tale trattamento.